“各項(xiàng)指標(biāo)都挺好，看來(lái)我們的‘第一戰(zhàn)’勝利了！繼續(xù)現(xiàn)在的治療方案，三個(gè)月后再來(lái)復(fù)查……”

6月30日，在腫瘤醫(yī)院浦東院區(qū)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤門(mén)診，首席專家陳潔教授的話讓胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者張女士興奮不已。

而就在三個(gè)月前，已經(jīng)發(fā)生雙側(cè)卵巢轉(zhuǎn)移的張女士在腫瘤醫(yī)院經(jīng)歷了一次巨大腫瘤的手術(shù)。腫瘤醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合腫瘤婦科及麻醉科團(tuán)隊(duì)，成功為她實(shí)施了卵巢巨大轉(zhuǎn)移瘤的減瘤手術(shù)，切除了腹腔內(nèi)兩個(gè)達(dá)20余厘米的巨大轉(zhuǎn)移瘤，顯著改善她內(nèi)臟被壓迫的癥狀，并為后續(xù)的靶向藥物治療爭(zhēng)取到了機(jī)會(huì)。也正是這些努力，為張女士在腫瘤醫(yī)院的“第一戰(zhàn)”勝利奠定了基礎(chǔ)。

疑難：多次治療失敗，巨大卵巢轉(zhuǎn)移瘤已嚴(yán)重壓迫內(nèi)臟

幾年前，張女士在當(dāng)?shù)卮_診為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，此后在外院進(jìn)行了多次的藥物治療，在腫瘤發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移后，于2019年在外院進(jìn)行了肝轉(zhuǎn)移瘤的手術(shù)切除。然而，從2021年5月開(kāi)始，張女士雙側(cè)卵巢又發(fā)生腫瘤轉(zhuǎn)移，且轉(zhuǎn)移病灶不斷增大。

由于病情復(fù)雜，治療難度極高，張女士已經(jīng)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，但未能獲得有效治療，轉(zhuǎn)移病灶仍然“猖獗”。特別是雙側(cè)卵巢巨大的轉(zhuǎn)移瘤逐漸占據(jù)了整個(gè)盆腹腔，造成腸道和泌尿道的壓迫，使張女士無(wú)法正常進(jìn)食、排便和排尿，生活質(zhì)量嚴(yán)重受到影響。

抱著最后一線希望，今年2月底，張女士來(lái)到復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科門(mén)診就診，尋求減瘤、改善生活質(zhì)量的可能。

腫瘤醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科綜合診治團(tuán)隊(duì)首席專家陳潔教授表示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一類少見(jiàn)腫瘤。胃腸胰是其好發(fā)部位，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的70%，其中胰腺又是胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中最好發(fā)部位。由于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者病程較長(zhǎng)，臨床癥狀表現(xiàn)多種多樣，因而蒙上了一層“神秘面紗”，其治療手段涉及多個(gè)學(xué)科，因此需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的密切配合，才能取得良好的治療效果。

對(duì)策：多學(xué)科聯(lián)合減瘤，為后續(xù)藥物治療爭(zhēng)取寶貴機(jī)會(huì)

當(dāng)張女士來(lái)到門(mén)診時(shí)，已經(jīng)處于晚期腫瘤的消耗狀態(tài)。腹部因巨大轉(zhuǎn)移瘤明顯膨隆，如同孕婦。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心主任、多學(xué)科綜合診治團(tuán)隊(duì)首席專家陳潔教授團(tuán)隊(duì)根據(jù)張女士前期病情，先完善了一系列全身腫瘤狀況評(píng)估檢查，包括胸腹盆增強(qiáng)CT、68Ga-DOTANOC-PET/CT和18F-FDG-PET-CT雙掃描等，隨后將張女士的病歷資料帶入了多學(xué)科討論。

在多學(xué)科討論中，放射診斷科湯偉教授確認(rèn)張女士為胰腺原發(fā)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，肝、腹腔、腹膜后多發(fā)轉(zhuǎn)移，雙側(cè)附件區(qū)巨大轉(zhuǎn)移灶，較大者截面近30cm，同時(shí)還有腎上腺及骨轉(zhuǎn)移，腹盆腔的大量積液，縱隔、肺門(mén)、鎖骨上、腋下多發(fā)腫大淋巴結(jié)，同時(shí)左側(cè)胸腔大量積液伴有左肺大范圍不張。

核醫(yī)學(xué)科徐俊彥醫(yī)生評(píng)估張女士的PET/CT雙掃后，認(rèn)為張女士的病灶在PET/CT雙掃上FDG代謝有增高，同時(shí)SSTR亦為高表達(dá)。

腫瘤婦科楊慧娟教授在查體后，發(fā)現(xiàn)張女士體內(nèi)腫塊巨大、已達(dá)劍突下，整個(gè)盆腹腔完全被腫塊占據(jù)，難以推動(dòng)，腫塊緊貼盆壁和腹壁，將腹腔臟器擠向胸腔，其下方明顯壓迫直腸和膀胱。但是，她發(fā)現(xiàn)影像檢查上盆腹腔腫塊是兩個(gè)巨大的獨(dú)立的腫塊，狀如足月胎兒大小。憑借其多年的經(jīng)驗(yàn)，楊慧娟教授分析這兩個(gè)腫塊還是典型的庫(kù)肯勃格瘤的表現(xiàn)，應(yīng)該有把握將腫塊進(jìn)行完整切除，以盡快改善壓迫癥狀，為患者恢復(fù)正常生活，接受后續(xù)藥物治療制造機(jī)會(huì)。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心陳潔教授認(rèn)為，患者目前全身腫瘤最大負(fù)荷是位于雙側(cè)卵巢的轉(zhuǎn)移瘤，在經(jīng)過(guò)外院多輪藥物治療后，卵巢轉(zhuǎn)移瘤仍在進(jìn)展，巨大的轉(zhuǎn)移瘤占據(jù)了整個(gè)盆腹腔、造成腸道和泌尿道的壓迫，使患者無(wú)法正常進(jìn)食、排便和排尿，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量及體力狀況，無(wú)法進(jìn)行后續(xù)的內(nèi)科治療，若條件允許，建議先行卵巢巨大轉(zhuǎn)移瘤減瘤術(shù)后再制定后續(xù)內(nèi)科治療方案。

施治：手術(shù)除瘤+靶向治療，患者病情迅速改善

但是，“意外”發(fā)生了，在準(zhǔn)備接受手術(shù)減瘤前，張女士低血糖反復(fù)發(fā)作，而且沒(méi)有規(guī)律，同時(shí)由于長(zhǎng)期無(wú)法正常進(jìn)食，白蛋白水平極低，且膈肌明顯抬高、一側(cè)胸腔積液肺不張，心肺功能明顯受影響。經(jīng)過(guò)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)多次少量的胸腔引流、血糖24小時(shí)監(jiān)測(cè)、以及支持治療4天后，張女士的一般情況終于得到了改善。

麻醉科朱赟教授團(tuán)隊(duì)在手術(shù)前一天，討論分析麻醉意外和難點(diǎn)，充分評(píng)估手術(shù)中可能出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)。提出了全面的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)以及心肺功能的監(jiān)測(cè)方案、 并嚴(yán)格體液和體溫的管理。

手術(shù)臺(tái)上，在麻醉團(tuán)隊(duì)、手術(shù)護(hù)理團(tuán)隊(duì)緊密配合下，腫瘤婦科楊慧娟教授和單波兒教授于2022年3月初成功為張女士實(shí)施了雙側(cè)卵巢轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)張女士腹腔內(nèi)約2000ml腹水；雙側(cè)卵巢囊實(shí)性巨大轉(zhuǎn)移瘤，直徑分別達(dá)到27厘米和24 厘米，整個(gè)手術(shù)生命體征平穩(wěn)。

術(shù)后張女士恢復(fù)良好，于第二天進(jìn)食流質(zhì)、并逐漸過(guò)度到正常飲食，并于術(shù)后一個(gè)月開(kāi)始了后續(xù)的靶向藥物治療。6月30日復(fù)查時(shí)，張女士各項(xiàng)指標(biāo)良好，病情明顯被控制。

陳潔教授表示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理上根據(jù)腫瘤的分化好壞，可以分為分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤即使患者出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移，在經(jīng)過(guò)恰當(dāng)?shù)木C合治療后仍可能獲得較長(zhǎng)時(shí)間的生存。這些綜合治療包括手術(shù)治療、藥物治療、核素治療、內(nèi)鏡治療以及介入治療等。具體選擇何種治療手段，主要取決于腫瘤的發(fā)生部位、病理分級(jí)、分期及是否具有分泌激素的功能。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者在就診時(shí)，一定要選擇相應(yīng)?？平?jīng)驗(yàn)豐富的正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，以免貽誤病情。

（梁贇 王廣兆；照片：王廣兆）